造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶^{(phenylalanine hydroxylase)}缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]无分流型先天性心脏病

A. 室间隔缺损
B. 心内膜弹力纤维增生症
C. 肺动脉狭窄
D. 病毒性心肌炎
E. 法洛四联症

3. [单选题]维生素D缺乏性佝偻病^{(vitamin d deficiency rickets)}预防措施以下不正确的是

A. 适当多晒太阳^(bask)
B. 提倡母乳喂养
C. 孕母补充维生素D及钙剂
D. 及时添加辅食
E. 2个月开始补充维生素D

4. [单选题]下列哪项是轻型β-地贫患者Hb电泳的特点

A. HbA正常，HbA2 0．035～0．060，HbF正常
B. HbA 0．035～0．060，HbA2正常，HbF＞0．40
C. HbA正常，HbA2正常，HbF 0．035～0．060
D. HbA O．035～0．060，HbA2正常，HbF正常
E. HbA正常，HbA2＞0．4，HbF0．035～0．060

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