下列哪项不符合遗传性毛细血管扩张症 ( )

1. [单选题]下列哪项不符合遗传性毛细血管扩张症 ( )

A. 可表现为消化道出血、鼻出血等症状
B. 表现为皮肤、粘膜局灶性毛细血管扩张
C. 少数病人可出现束臂试验阳性
D. 常伴先天性凝血因子缺陷
E. 是一种常染色体显性遗传的血管畸形病变

2. [多选题]一般血液中的溶质通过屏障具有规律，以下错误的是 ( )

A. 被动性扩散取决于分子的大小、静水压、脂溶性和电离程度
B. 载体运输是顺浓度梯度转运，但仍需消耗能量
C. 主动转运是逆浓度梯度运输，需消耗能量
D. 主动转运运输方向只能是单向的
E. 大分子及带负电荷较多的水溶性物质则较易通过

3. [单选题]关于Weibel-Dalade小体正确的是 ( )

A. 血小板内层结构成分
B. 在凝血过程中起关键作用的因子
C. vWF和t-PA产生的主要场所
D. 红细胞内^{(erythrocyte intracellular)}发生变性的一种小体
E. 鉴别急淋与急非淋白血病

4. [单选题]抗原提呈细胞所不具备的作用是( )

A. 识别特异性抗原
B. 降解抗原为小分子肽段
C. 使MHC分子与抗原肽结合
D. 将抗原肽-MHC复合物提呈给T细胞
E. 为细胞活化提供第二信号

5. [单选题]伴湿疹、血小板减少的免疫缺陷病的发病机制是( )

A. γc链基因缺陷
B. Btk基因缺陷
C. ADA基因缺陷
D. WAS蛋白的基因缺陷
E. PNP基因缺陷

6. [单选题]APTT延长，即时及孵后纠正试验均可以纠正，提示

A. 内源性途径因子缺乏
B. 外源性途径^{(extrinsic pathway)}因子缺乏
C. 共同途径因子缺乏
D. 存在狼疮抗凝物
E. 存在抗FⅧ抗体

7. [多选题]关于骨髓增生程度，下列说法正确的是

A. 增生极度活跃，见于各种急慢性白血病^{(acute and chronic leukemia)}
B. 增生明显活跃，见于增生性贫血及各种白血病
C. 增生活跃，见于正常骨髓象及慢性白血病
D. 增生减低，见于造血功能停滞及原发性血小板减少性紫癜
E. 增生极度低下，见于再生障碍性贫血

8. [多选题]红细胞膜上的糖蛋白糖链的相关功能是 ( )

A. 膜稳定性
B. 受体反应
C. 信息传递
D. 抗原性
E. 红细胞形态

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