1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [单选题]新生儿出生时Apgar评分的内容不包括
A. 皮肤颜色
B. 呼吸
C. 心率
D. 原始反射
E. 弹足底或导管插鼻反应
3. [单选题]男婴，5个月，在家突发无热惊厥2次，每次发作约1分钟，抽搐后神志清，一般情况好，智力发育正常，体检两侧头颅有乒乓球感。
A. 引起惊厥最可能的原因是
B. 低血糖
C. 婴儿痉挛症
D. 低镁血症
E. 低钙血症
F. 克汀病
4. [单选题]10天女婴，吐奶，嗜睡8天，有时惊厥，体温37℃，反应低下，全身皮肤明显黄染，前囟紧张，克、布氏征(-)，脑脊液检查未找到细菌。下列哪项对确诊最有帮助
A. 测脑脊液pH值
B. 测脑脊液LDH值
C. 测脑脊液鲎珠溶解物试验
D. 测脑脊液免疫球蛋白
E. 测脑脊液PPD-IgG，PPD-IgM
5. [单选题](56～58题共用题干)
A. 关于小儿泌尿系统的特点。
B. 小儿泌尿系统解剖中，以下哪一项是错误的
C. 年龄越小，肾脏相对越重
D. 婴儿期肾脏位置较高
E. 婴儿期膀胱位置较高
F. 婴幼儿输尿管较长而弯曲
G. 女婴尿道短
