1. [单选题]糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起
A. 氨基己糖酶
B. 葡萄糖－6－磷酸酶
C. 酪氨酸酶
D. 苯丙氨酸羟化酶
E. 半乳糖－1－磷酸－尿苷转移酶
2. [单选题]第二步检查是
A. 肾功能
B. 尿常规
C. 尿红细胞形态检查
D. 血补体C3、ASO
E. 肾B超等影像学检查
3. [单选题]诊断肺动静脉瘘的最可靠的指标是
A. 咯血、发绀、杵状指
B. 继发性贫血或继发性红细胞增多症
C. 病变附近的胸壁可听到血管收缩期杂音
D. 肺动脉造影
E. 胸部X线检杏发现圆形病灶
4. [单选题](42～46题共用题干)
A. 男、1l岁，10天来右腰胁部阵发性绞痛。体检：无水肿、血压正常，肾区叩击痛(一)。尿常规：尿蛋白(土)，镜检红细胞满视野/ HP。家族有肾结石病史
B. 第一步(first step)的检查是
C. 肾功能
D. 肝功能及乙肝六项
E. 尿红细胞形态检查
F. 肾B超及其他影像学检查
G. 尿培养、计数加药物敏感试验
5. [单选题]女孩4岁，因高热2小时，惊厥2次，无呕吐腹泻，于1995年8月就诊。发病前曾去公园玩。吃过苹果、葡萄。体检：体温40．2℃，重病容，神志欠清，面色青灰，四肢凉，血压7．5／4．5 kPa。
A. 该病儿最可能的诊断是
B. 高热惊厥
C. 流行性乙型脑炎
D. 脑性疟疾
E. 中毒性细菌性痢疾(toxic bacilary dysentery)
F. 中暑
