患儿男，6个月。出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作

1. [单选题]患儿男，6个月。出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作。体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。

A. 脑电图检查最可能的改变是
B. 爆发一抑制脑电图
C. 全脑慢波背景上重叠1．5～3．5 Hz棘一慢复合波
D. 全脑3 Hz棘-慢复合波
E. 高幅失律
F. 慢波睡眠期棘一慢波持续发放

2. [单选题]6岁男孩，身高133cm，血压140／89mmHg，阴茎明显较同龄儿长。睾丸左右对称、均3ml容积，有阴毛、痤疮。左手骨片：腕部骨化中心10／10。最可能的诊断是

A. 中枢性性早熟
B. 部分性性早熟
C. CAH(21-羟化酶不完全缺乏)
D. CAH(21-羟化酶完全缺乏)
E. CAH(11β羟化酶缺乏)

3. [单选题]1岁患儿，生后牛奶喂养，未加辅食，晒太阳少，平日易腹泻。体检：发育营养中等，无特殊外貌，有肋骨串珠及郝氏沟，轻度鸡胸，化验血钙2．0mmol／L，血磷1．0mmol／L，碱性磷酸酶高。

A. 该患儿最可能出现的检查异常为
B. X线片长骨短粗和弯曲
C. 甲状旁腺素下降
D. 智商明显下降
E. 尿磷排出明显减少
F. 25(OH)D3下降

4. [单选题]除生殖系统外，其他器官与系统发育已接近成人

A. 新生儿期
B. 婴儿期
C. 学龄前期
D. 幼儿期
E. 学龄期

5. [单选题]可以协助诊断的检查项目

A. 血常规
B. 血沉、C反应蛋白
C. 病毒特异性抗体IgM测定
D. 咽部分泌物细菌培养
E. 胸部CT

6. [多选题]8个月婴儿，因面色苍黄，表情呆滞，少哭、不笑1个月来院就诊。诊为巨幼细胞贫血^{(megaloblastic anemia)}。下列哪项不符合^{(inconformity)}其诊断的是()。

A. 红细胞平均血红蛋白浓度^{(mean corpuscular hemoglobin concentrati)}(MCHC)
B. 红细胞体积增大
C. 红细胞平均容积(MCV)>94fl
D. 红细胞数的减少比血红蛋白减少明显
E. 骨髓象：细胞系显示胞核发育落后于胞体

7. [单选题]Crohn病与肠结核最重要的鉴别是

A. PPD试验是否阳性
B. 病程的长短
C. 有无肠外结核
D. 肉芽肿有无干酪样坏死
E. 有无发热、腹痛、腹泻

8. [单选题](62～64题共用备选答案)

A. 宫内窘迫．出生时青紫，呼吸浅，不规则，肌张力增强
B. 足月儿，生后4天，气促，口吐泡沫，唇周青紫
C. 出生后窒息，复苏后气促，青紫，肺有粗湿啰音
D. 孕34周出生，生后4小时，呼吸困难呻吟，青紫
E. 孕40周出生，剖宫产，生后4小时，气促。肺部X线示肺纹理增粗
F. 新生儿肺透明膜病^{(hyaline membrane disease)}可有的表现为

9. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝

10. [单选题]女，3个月，鼻塞、流涕，而后出现咳嗽、气促3周，无发热，咳嗽渐重。查体：双肺可闻及湿啰音，胸片呈间质性改变。可能诊断为

A. 支气管肺炎
B. 腺病毒肺炎
C. 急性支气管炎
D. 支原体肺炎
E. 衣原体肺炎

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