女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头

1. [单选题]女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。

A. 此患儿最有可能患有下列哪项疾病
B. 白化病^(albinism)
C. 脑白质营养不良
D. 甲状腺功能低下
E. 苯丙酮尿症
F. 糖原累积病

2. [单选题]哪项疾病与隐睾有关

A. 鞘膜积液
B. 精索静脉曲张
C. 鞘膜积血
D. 附睾炎
E. 睾丸肿瘤

3. [单选题]认真的辨认妊娠和分娩时的高危因素有助于识别新生儿是否需要复苏 ()

A. 对
B. 错

4. [单选题]男，8岁，不自主眨眼、摇头、肢体抽动半年，诊为抽动-秽语综合征，下列检查有助于诊断的是

A. 智力测定
B. 脑电图
C. 头颅磁共振
D. 脑脊液
E. 无特征性检查，主要靠症状诊断

5. [单选题]女婴，8个月，因发热2天住院。体重7．3kg，身长65cm。以下哪项是营养治疗的最佳方案

A. 蛋白质每天1～2g／kg，热量每天120 kcal／kg
B. 蛋白质每天2～3g／kg，热量每天110 kcal／kg
C. 蛋白质每天3～4g／kg，热量每天80 keal／kg
D. 蛋白质每天4～5g／kg，热量每天90 kcal／kg
E. 蛋白质每天0．5～1．0g／kg，热量每天120 kcal／kg

6. [单选题]其贫血所属的形态学类型可以见于

A. 巨幼细胞性贫血
B. G6PD缺乏症
C. 钩虫病性贫血
D. 肿瘤性贫血
E. 急性失血症

7. [单选题]5～6岁正常小儿心尖搏动在

A. 第4肋间左锁骨中线外1CM
B. 第4肋间左锁骨中线内
C. 第5肋间左锁骨中线内
D. 第5肋间左锁骨中线上
E. 第5肋间左锁骨中线外1CM

8. [单选题]多普勒超声心动图不能评价以下哪项指标

A. 血液的性质
B. 血流的厅向
C. 血流的速度
D. 瓣膜的压差
E. 心内的分流量

9. [单选题]原发性补体缺陷

A. 四唑氮蓝^{(nitroblue tetrazolium)}试验
B. 外周血淋巴细胞分类及绝对计数
C. 血清免疫球蛋白测定
D. 总补体活性检测及各补体成分^{(components of complement)}检测
E. 结核菌素试验 对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的检查分别为

10. [多选题]典型的二度Ⅰ型房室传导阻滞表现有

A. 心室率50次/min
B. QRS波群有脱落
C. P-R逐次延长，R-R逐次缩短
D. Q-T间期异常
E. QRS波群增宽

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