1. [单选题]发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是
A. 腺苷脱氨酶缺乏
B. X连锁高IgM血症
C. 嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D. Jak-3缺陷
E. 网状发育不全
2. [单选题]9岁男孩，因3个月来面色苍白、皮肤出血点及常流鼻血就诊。查体：贫血貌，皮肤散在出血点，肝右肋下刚可及，脾未触及，外周血Hb 60g／L，WBC2．5×109／L，PLT45×109／L，骨髓增生低下，全片未见巨核细胞(megakaryocyte)。
A. 最可能的诊断是
B. 急性白血病
C. 急性再生障碍性贫血
D. 慢性再生障碍性贫血
E. 原发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura)
F. 脾功能亢进
3. [单选题]在进行鉴别诊断时需要做的检查是
A. 脑电图
B. 心电图
C. 腹部B超
D. 多导睡眠图
E. 头颅CT
4. [单选题]法洛四联症患儿突然昏厥抽搐最常见的原因是 ( )
A. 长期缺氧所致
B. 血液黏滞引起脑血栓
C. 肺动脉漏斗部肌肉痉挛
D. 合并脑脓肿
E. 并发脑膜炎
5. [单选题]轻型渗出性多形性红斑(erythema multiforme)患儿黏膜损害的发生率为
A. 15％
B. 20％～45％
C. 10％
D. 50％
E. 80％
6. [单选题]吉兰-巴雷综合征的发病与哪种细菌的感染有关
A. B族溶血性链球菌
B. 大肠埃希菌
C. 流感嗜血杆菌
D. 金黄色葡萄球菌
E. 空肠弯曲菌
7. [多选题]男，1岁，面色苍白，哭泣时出现屏气、抽搐，约1分钟后抽搐止，呼吸恢复。有时只有屏气而无抽搐，实验室检查应包括
A. 脑电图
B. 脑CT
C. 脑脊液
D. 血常规
E. 脑血管造影
