女婴，胎龄42周，剖宫产娩出，出生无呼吸，全身苍白，四肢松弛，

1. [单选题]女婴，胎龄42周，剖宫产娩出，出生无呼吸，全身苍白，四肢松弛，指(趾)甲粪染，心率70次／分，羊水Ⅲ度污染。对该患儿首先第一步^{(first step)}的处理是

A. 立即气管插管，直视下吸清气道分泌物及吸入的胎粪
B. 立即气管内滴人肾上腺素
C. 立即胸外心脏按压
D. 人工气囊加压呼吸
E. 立即建立静脉通道，维持正常循环

2. [单选题]下列哪项结果符合瑞氏综合征早期的血生化改变

A. 血氨增高，血糖降低，血胆红素^{(hemobilirubin)}增高
B. 血氨增高，血糖增高，血胆红素^{(hemobilirubin)}增高
C. 血氨增高，血糖增高，血清转氨酶增高
D. 血氨增高，血糖增高，凝血酶原时间延长
E. 血氨增高，血糖降低，血清转氨酶增高

3. [单选题]新生儿出血症经典型的发病时间为

A. 生后24小时内
B. 生后2～3天内
C. 生后7天
D. 生后2周
E. 生后1个月

4. [单选题]3岁男孩，因全身多部位反复感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋下、腹股沟包块，肛周红肿。在外胸片示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患肺炎1次，此后反复发热、咳嗽、咳痰、口腔溃疡。多次B超示肝脾大，有低密度阴影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG 7．16g／L，IgA 0．78g／L，IgM 0．48g／L。

A. 最可能的诊断是
B. 黏附分子缺陷病Ⅰ型
C. 黏附分子缺陷病Ⅱ型
D. X连锁慢性肉芽肿病
E. 非X连锁慢性肉芽肿病
F. 联合免疫缺陷病

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