患者男，47岁，以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。

1. [填空题]患者男，47岁，以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。查体：定向力^{(orientation)}差，言语不连贯，智商低于正常。全身不自主活动，挤眉弄眼，扮鬼脸，双上肢不自主地扭动，耸肩扭颈，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等叩，病理征阴性。患者家族中每代均有类似临床表现的患者。

患者下列检查结果不会出现的是

A. 颅脑CT、MRI示大脑皮质和尾状核萎缩
B. 脑电图示弥漫性异常
C. 病理检查见纹状体神经细胞脱失，尤以小神经细胞脱失明显
D. 额叶皮质神经元可见有核内包涵体
E. 脑内生化检查示GABA、Ach及其合成酶明显增强，DA含量正常或减低

2. [单选题]Creutzfeld-Jakob病中晚期可出现典型的脑电图改变，对其描述正确的是

A. 不规则棘-慢波
B. 周期性尖波，约每秒1次反复出现
C. 低电位活动
D. 局灶性慢波
E. 泛化性放电

3. [多选题]感觉性共济失调的表现是

A. 肢体共济失调
B. 深感觉障碍
C. 躯干平衡障碍
D. 凭视觉不能减轻症状
E. 凭视觉可减轻症状

4. [单选题]进行性肌营养不良假性肥大不常见的肌肉为

A. 腓肠肌^{(gastrocnemius)}
B. 口轮匝肌
C. 三角肌
D. 肱二头肌
E. 臀肌

5. [单选题]难治性癫痫持续状态的定义是

A. 持续的癫痫发作，对初期的一线药物如地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英钠等无效，连续1小时以上者
B. 持续的癫痫发作，对初期的一线药物如地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英钠等无效，连续2小时以上者
C. 持续的癫痫发作，对初期的一线药物如地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英钠等无效，连续3小时以上者
D. 持续的癫痫发作，对初期的一线药物如地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英钠等无效，连续4小时以上者
E. 持续的癫痫发作，对初期的一线药物如地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英钠等无效，连续5小时以上者

6. [多选题]下面哪三种结构上无关的药物是偏头痛预防性治疗的支柱

A. 心得安^{(propranolol)}
B. 二氢麦角胺
C. 丙戊酸
D. 阿米替林
E. 硝苯地平

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