疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做（ ）。

1. [单选题]疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做（ ）。

A. Guthrie细菌生长抑制试验
B. 血清苯丙氨酸浓度测定
C. 尿三氯化铁试验
D. 尿甲苯胺蓝试验
E. 苯丙氨酸耐量试验

2. [单选题]苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机制是

A. 生物蝶呤缺乏
B. 酪氨酸不足
C. 继发性肾上腺素不足
D. 继发性甲状腺素不足
E. 高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞^{(brain cells)}的损害

3. [单选题]最低的部位是

A. 左心房
B. 左心室
C. 右心房^{(right atrium)}
D. 脐静脉
E. 脐动脉

4. [单选题]此患儿确诊为十二指肠溃疡，不规则用药3个月，突发上腹部疼痛剧烈，大量呕吐宿食，伴胃蠕动波及震水音。最可能的病情

A. 穿孔
B. 胃神经官能症
C. 幽门梗阻
D. 癌变
E. 出血

5. [单选题]用于鉴别下丘脑或垂体性GHD

A. ACTH兴奋试验
B. GNRH兴奋试验
C. TRH兴奋试验
D. HCG兴奋试验
E. GHRH兴奋试验

6. [多选题]正确的补钾方式为

A. 输液后有尿即开始补钾
B. 治疗前8小时有尿即开始补钾
C. 氯化钾的静脉滴注浓度不超过0．3％
D. 全天静脉滴注补钾的时间不超过4小时
E. 10％的氯化钾溶液2～3ml／(kg.d)，严重者可增至3～4ml／(kg?d)

7. [单选题]本例应采用的治疗是

A. 康力龙口服
B. 化疗
C. 脾切除
D. 糖皮质激素口服
E. 输新鲜血

8. [多选题]1岁女婴，面色苍白3个月，牛奶喂养，RBC 2.5×1012/L，Hb80g/L，MCV96fl，MCH35pg，WBC和PLT正常，网织红细胞0.012，其最可能的诊断是

A. 营养性缺铁性贫血
B. 营养性巨幼细胞贫血
C. 地中海贫血
D. 肺含铁血黄素沉着症
E. 铅中毒

9. [单选题]若其坐高／身高为0．53，6～7岁身高增长5．1cm，7～8岁身高增长5．0cm，9～10岁身高增长5．3cm。考虑的诊断是

A. 正常身材女童
B. 体质性发育延迟
C. 家族性矮小
D. 甲状腺功能低下
E. 特纳综合征

10. [单选题]2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10天后出现气促。查体：双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2．5×109／L，L 20％，CD3+细胞30％，CD4+细胞20％，CD8+细胞10％。诊断为

A. 慢性良性中性粒细胞减少症
B. X连锁无丙种球蛋白血症
C. 周期性中性粒细胞减少症
D. 慢性肉芽肿病
E. X连锁严重型联合免疫缺陷病

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