患者男，62岁。自34岁开始持物细微手抖，休息后可好转，故患者并

1. [填空题]患者男，62岁。自34岁开始持物细微手抖，休息后可好转，故患者并未在意。35岁时手抖幅度增大，以致不能正常工作，伴有情绪激动，记忆减退^(hypomnesis)，注意力不集中。在当地医院就诊，体检发现角膜K-F环，口齿不清，头部抖动明显，双上肢平举见大幅震颤，行走尚可，但一字步不稳；CT发现双侧基底节区及小脑可疑略低密度病灶；腹部超声提示肝弥漫性病变，脾肿大。拟诊肝豆状核变性。予BAL静脉滴注治疗，同时使用苯海索改善症状。2周后震颤有缓解，给予青霉胺口服治疗，症状继续改善。42岁时出现癫痫全面性发作，予卡马西平治疗，后每3～4个月发作1次。青霉胺一直未停，现750mg/d。系统回顾：患者有高血压病史；5岁时发现氨基转移酶一过性升高，予中药保肝治疗好转；13岁出现过血尿；平时偶有发作性关节疼痛，每年2～3次，服用镇痛药能缓解。此次就诊查体：口齿仍不清，但已无震颤。

如果患者希望减少青霉胺的用量，应参考的指标为( )

A. 颅脑MRI
B. 24h尿铜
C. 铜蓝蛋白水平
D. 血清铜含量
E. K-F环
F. B型超声肝硬化程度

2. [多选题]非典型失神性发作的表现为

A. 意识障碍发生与休止较典型失神性发作缓慢
B. 肌张力改变较明显
C. 脑电图表现2～2.5 Hz不规则棘慢波或尖慢波
D. 患儿多有弥漫性脑损害
E. 对丙戊酸类反应良好，预后较好

3. [多选题]舌咽、迷走神经受损会引起

A. 声音嘶哑
B. 吞咽困难
C. 伸舌偏斜
D. 悬雍垂偏斜
E. 咽反射消失

4. [多选题]下面哪组肌肉受累，以致不能维持换气功能而形成肌无力危象^{(myasthenic crisis)}

A. 面肌
B. 延髓肌
C. 呼吸肌
D. 膈肌
E. 颈肌

5. [单选题]在头面部，分布于面部、额部的经脉是（ ）

A. 阳明经
B. 太阳经
C. 少阳经
D. 厥阴经
E. 少阴经

6. [单选题]完带汤的药物组成不包括下列选项中的（ ）

A. 人参、白术、怀山药
B. 柴胡、白芍、陈皮
C. 苍术、黑芥穗
D. 车前子、甘草
E. 薏苡仁、茯苓

7. [多选题]关于共济失调的治疗，叙述正确的有

A. 共济失调伴维生素E缺乏症^{(vitamin e deficiency)}（AVED）的治疗为口服维生素E 600~2400 mg/d
B. 乙酰唑胺可用于治疗脊髓小脑共济失调（SCA）6和发作性共济失调
C. 口服辅酶Q10 300~3000 mg/d可稳定共济失调伴辅酶Q10缺乏患者的病情
D. 遗传性共济失调只能对症治疗
E. 发病前诊断SCA及早期治疗能延迟发病时间

8. [多选题]关于颅内转移性肿瘤的叙述，下列哪些是正确的

A. 以支气管肺癌最常见
B. 转移性肿瘤呈单发或多发结节状，界清
C. 转移瘤周围脑水肿明显
D. 影像学检查易与原发肿瘤鉴别
E. 转移癌的异型性一般较原发癌大

9. [单选题]"塞因塞用"不适用的病证是（ ）

A. 脾虚腹胀
B. 血枯经闭
C. 食积腹胀
D. 肾虚癃闭
E. 以上均非

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