1. [单选题]导致该病的基因突变是
A. Btk
B. RAG-1
C. RAG-2
D. γ-基因
E. CD40L
2. [单选题]下列哪项是治疗此病的第一步
A. 避免接触致敏原
B. 药物治疗
C. 免疫疗法
D. 手术疗法
E. 抗IgE治疗
3. [单选题]男孩6岁，因发热，咳嗽1周，近3天头痛，呕吐3次来院。体检：体温39．2℃，神志清，精神萎靡，颈稍抵抗，右侧巴氏征阳性，克氏征、布氏征均阳性，经脑脊液检查为病毒性脑炎
A. 病毒性脑炎最主要的病变是
B. 脑膜水肿、充血、炎性细胞浸润
C. 脑实质水肿、软化和坏死
D. 神经细胞脱髓鞘病变
E. 脊髓神经根部炎症
F. 脊髓前角灰质炎症
4. [单选题]8岁男孩，患贫血2年余，全血细胞减少，网织红细胞0．01，骨髓增生活跃。疑诊为再生障碍性贫血。进一步检查哪项对诊断最有意义
A. 骨髓红系细胞减少
B. 骨髓中吞噬细胞增多
C. 骨髓中巨核细胞缺乏
D. 骨髓中淋巴细胞增多
E. 骨髓中可见组织细胞增多
5. [单选题]肺含铁血黄素沉着症急性出血期,为控制发作,其治疗措施是
A. 输血
B. 激素
C. 抗生素
D. 吸氧
E. 止咳药(antitussive)
6. [单选题](44～45题共用题干)
A. 患儿4岁，明显水肿，血压90/60mmHg，尿蛋白(＋＋＋＋)，尿红细胞0～1/HP。
B. 最可能的诊断是
C. 先天性肾病
D. 单纯性肾病
E. 肾炎性肾病
F. 肾小管酸中毒(renal tubular acidosis)
G. 急性肾小球肾炎
7. [单选题](52～55题共用题干)
A. 男、3岁，水肿反复近1个月，体检全身高度水肿，腹水症阳性，阴囊轻度水肿，血压 120/85mmHg(16/11kPa)，尿沉渣镜检RBC 5～8个/HP，尿蛋白(＋＋＋)，24小时尿蛋白定量为2500mg，BUN4.3mmol/L，Scr 56μmol/L。
B. 最可能的诊断是
C. 急性肾炎(acute nephritis)
D. 慢性肾炎
E. 单纯性肾病
F. 肾炎性肾病
G. IgA肾炎(或肾病)
8. [单选题]男孩3岁半。因反复呼吸道感染伴喘曾多次住院,化验血清免疫球蛋白IgG7.06g／L,IgA0.03g／L,IgM1.65g／L,末梢血白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常,X线胸片正常,最可能的诊断是
A. 暂时Ig生低丙种球蛋白血症
B. DiGeorge综合征
C. 选择性IgM缺乏症
D. Wiskitt－Aldrich综合征
E. 选择性IgA缺乏症(selective iga deficiency)
9. [单选题]急性肾衰竭透析的指征以下哪项是错误的
A. 严重水潴留，有肺水肿、脑水肿的倾向
B. 血钾5．5mmol／L
C. 血浆尿素氮＞29mmol／L，血浆肌酐＞707．2μmmol／L
D. 严重酸中毒
E. 药物或毒物中毒
10. [单选题](44～48题共用题干)
A. 女儿血型为“A”型。患儿血清胆红素171μmol/L (10mg/dl)。
B. 本病最严重的并发症
C. 贫血
D. 酸中毒
E. 胆红素脑病
F. 水肿
G. 硬肿
