患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来

1. [填空题]　患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢^{(both lower limbs)}假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。

经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有

A. 患者童年起病，无肌肉疼痛，近4个月出现呼吸困难
B. 肌肉活检：肌纤维呈空泡样改变，糖原染色（＋）
C. 肌源性异常肌电图
D. 空腹血糖降低，高乳酸血症
E. 空腹血糖正常
F. 血脂升高
G. CK升高
H. 肌肉活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润

2. [多选题]关于轴突变性（axonal degeneration），叙述正确的有

A. 是周围神经疾病中最常见的病理变化
B. 发生机制主要是在致病因素的影响下，胞体内营养物质合成障碍或轴浆运输阻滞
C. 变性通常从轴突的远端开始，向近端发展
D. 多由中毒、代谢、自身免疫病^{(immune disease)}等因素所致
E. 均有神经元胞体变性坏死

3. [单选题]血清中直径最大的脂蛋白是

A. VLDL
B. CM
C. HDL
D. IDL
E. LDL

4. [单选题]急性心肌梗死患者突然意识丧失，抽搐，呼吸困难，应首先采取哪一项措施

A. 静注呼吸兴奋剂^(doping)
B. 气管插管
C. 紧急电除颤
D. 静注阿托品，肾上腺素
E. 临时心脏起搏

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