经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [单选题](56～58题共用题干)

A. 叶间胸膜有积液。
B. 最可能的诊断是
C. 新生儿肺透明膜病^{(hyaline membrane disease of newborn)}
D. 新生儿肺炎
E. 新生儿湿肺
F. 先天性心脏病
G. 肺膨胀不全

3. [多选题]在小儿6,12,24,36月龄时使用()分别进行1次听力筛查。

A. 听力筛查法
B. 耳声发射法
C. 听性行为观察法
D. 以上均可以

4. [单选题]地高辛中毒^{(digoxin intoxication)}时，出现下列哪种情况下不宜补钾

A. 室性期前收缩
B. 房室传导阻滞
C. 室上性心动过速
D. 黄视
E. 低钙血症

5. [单选题]10天新生儿,体重3kg。每天应给予3:1含8%糖牛乳喂养,每日所需的糖牛乳的量为

A. 300ml
B. 370ml
C. 440ml
D. 510ml
E. 580ml

6. [单选题]典型苯丙酮尿症的发病机制为

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5－羟色胺^(ht)不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

7. [单选题]营养不良体重低于平均数^(average)的

A. 10％
B. 15％以上
C. 20％以上
D. 25％以上
E. 30％以上

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