典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

1. [单选题]典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

A. 鸟苷三磷酸环化水合酶
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶
C. 葡萄糖-6-磷酸酶
D. 6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
E. 二氢生物蝶呤还原酶

2. [单选题]患儿曾经有全身青紫伴晕厥，抽搐一次。其发生原因是

A. 肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然痉挛，使脑缺氧加重
B. 合并有癫痫
C. 主动脉骑跨
D. 血液黏稠致脑梗死
E. 右心室过于肥厚

3. [单选题]新生儿，足月顺产，母乳喂养，生后10天发现精神萎靡，呕吐，体重减轻，查体：反应差，失水征皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大，颊黏膜刮片x小体阳性

A. 3Β-羟类固醇脱氢酶^{(hydroxysteroid dehydrogenase)}缺乏症
B. 11Β-羟化酶缺乏症
C. 21-羟化酶缺乏症^{(21-hydroxylase deficiency)}
D. 17Α-羟化酶缺乏症
E. 20.22碳链裂解酶缺乏症

4. [单选题]新生儿生后开始呕吐，每于喂奶后即吐，奶汁未经消化。最可能是

A. 胃旋转不良
B. 肠道闭锁
C. 食管狭窄
D. 肥厚性幽门狭窄
E. 喂养不当

5. [单选题]麻疹患儿于疹退后1周，体温又升到38℃，呕吐2次，抽搐1次，脑脊液检查白细胞数20×106／ml，淋巴细胞80％，蛋白质800mmol／L，糖2．5mmol／L，应诊断为

A. 麻疹并发高热惊厥
B. 麻疹并发结核性脑膜炎
C. 麻疹并发脑炎
D. 麻疹并发脑脓肿
E. 亚急性硬化性全脑炎^{(subacute sclerosing panencephalitis)}

6. [单选题]正常胎儿循环时血氧饱和度最高的部位在

A. 脐动脉
B. 脐静脉
C. 下腔静脉
D. 上腔静脉
E. 升主动脉

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