BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

1. [多选题]BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶^{(hydroxylase)}
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 酪氨酸^(tyrosine)酶

2. [单选题]男孩，6个月，因腹泻、呕吐3天，加剧一天，尿少而来院急诊。体温38℃(肛温)，眼窝及前囟明显凹陷，皮肤弹性较差。血钠 140mmol/L，血pH7.2，BE-12mmol/L。当时最适宜的立即处理为

A. 口服补液盐摄入
B. 静脉25%葡萄糖利尿
C. 静注呋塞米
D. 2:3:1(1/2张含钠液)静滴
E. 1.4%碳酸氢钠静滴

3. [单选题]4岁患儿，明显水肿，血压90／60mmHg，尿蛋白 (+++)，尿红细胞0～2／HP，血浆白蛋白22g／L。

A. 最适宜的治疗是
B. 激素短程疗法
C. 激素中长程疗法
D. 环磷酰胺冲击疗法^{(pulse therapy)}
E. 甲泼尼龙冲击疗法^{(pulse therapy)}
F. MTX冲击疗法^{(pulse therapy)}

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