1. [单选题]新生儿颅内出血(neonatal intracranial hemorrhage)，小脑幕切迹疝最有意义的临床体征是
A. 患侧肢体活动减少或消失
B. 对侧腹壁反射消失
C. 患侧腱反射亢进
D. 患侧瞳孔散大
E. 对侧下肢病理反射阳性
2. [单选题]男，7岁。不规则发热3周，伴头痛、呕吐 2周。近1周来视力减退，颈有阻力，克氏征阳性，布氏征阳性，心肺无异常。脑脊液压力增高，白细胞数350×106/L，中性粒细胞 28%，淋巴细胞72%，糖2.5mmol/L，氯化物 95.2mmol/L,蛋白定性(＋＋)，定量1.2g/ L。先后应用抗生素和抗结核治疗无效。该病例临床诊断首先考虑的是
A. 耐药结核菌性脑膜炎
B. 化脓性脑膜炎
C. 脑脓肿
D. 治疗不规则的化脓性脑膜炎
E. 隐球菌性脑膜炎
3. [单选题]如果存在酸中毒应选用下列哪一种药物
A. 11.2%乳酸钠静滴
B. 5%碳酸氢钠静滴
C. 1.4%碳酸氢钠静滴
D. 5%葡萄糖氯化钠(glucose and sodium chloride)静滴
E. 0.9%生理盐水静滴
4. [单选题]患儿男，7岁，严重创伤后出现发热、黄疸、明显呼吸困难、少尿，全身多处皮肤瘀斑、瘀点及出血点，血压53／38mmHg，血清胆红素112μmol／L，尿素氮35mmol／L。
A. 此患儿最可能的临床诊断是
B. 呼吸衰竭
C. 肝功能衰竭
D. 肾衰竭
E. DIC
F. NODS
5. [单选题](78～80题共用备选答案)
A. 苯丙酮尿症
B. 先天性甲状腺功能减退症
C. 先天愚型
D. 肝糖原累积病
E. 肝豆状核变性
F. 13岁女孩。步态不稳、双手抖动半年；皮肤、巩膜黄染进行性加重1个月。体检：表情呆板，口齿不清，动作笨拙，皮肤、巩膜深度黄染，肝右肋下3cm，质硬。化验检查：血清 GPT82U，血清铜蓝蛋白40mg/L。最可能的诊断是
6. [单选题]先天性喉喘鸣常表现为
A. 吸气性呼吸困难
B. 呼气性呼吸困难
C. 混合性呼吸困难
D. 呼吸节律不规则
E. 端坐呼吸
7. [单选题]哮喘重度发作时的血气变化为
A. pH↑，PaCO2↓
B. pH↓，PO2↓
C. PaO2↓，PaCO2↑
D. pH T，PO2↓
E. pH↓，BE↓
8. [多选题]下列与肾母细胞瘤有关的先天性畸形，不正确的是
A. WAGR综合征表现Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝
B. Denys-Drash综合征性腺不发育、肾脏病变并导致肾衰竭为特点
C. Beckwith-Wiedemann综合征器官发育小，不发生Wilms瘤和软组织肉瘤
D. WAGR综合征和Denys-Drash综合征与Wilms瘤的发生有密切关系(close relationship)
E. Beckwith-Wiedemann综合征无11p15缺失
